Rzadkie przyczyny trudno gojących się ran: waskulopatia sinicza

Livedo vasculopathy (LV), czyli waskulopatia sinicza, to schorzenie naczyń o przewlekłym, nawracającym, niezapalnym charakterze. Zmiany chorobowe obejmują dystalne części kończyn dolnych. LV może stanowić jedną z rzadkich przyczyn trudno gojących się ran.

Patofizjologia LV

Patogeneza waskulopatii siniczej nie została w pełni rozpoznana. W literaturze naukowej rozwój choroby jest często wiązany ze stanami nadkrzepliwości. U chorych stwierdza się zaburzenia funkcji płytek krwi, osoczowych czynników krzepnięcia oraz fibrynolizy. Prowadzi to do tworzenia się zakrzepów w tętniczkach skóry dystalnych części kończyn dolnych.

Waskulopatia sinicza a trudno gojące się rany

W obrazie klinicznym waskulopatii siniczej obserwuje się sine lub czerwone plamy i grudki z towarzyszącą teleangiektazją, które następnie przekształcają się w owrzodzenia o niewielkich rozmiarach i nieregularnych kształtach. Zmiany chorobowe najczęściej obejmują dystalne części obu kończyn dolnych i wywołują silne dolegliwości bólowe. Goją się z pozostawieniem białych, gwiaździstych blizn (fr. atrophie blanche).

U części pacjentów występują ponadto takie objawy jak siność siatkowata, objaw Raynauda czy akrocyjanoza.

Waskulopatię siniczą diagnozuje się najczęściej wśród kobiet w średnim wieku, jednak przypadki choroby stwierdzano również we wszystkich pozostałych grupach wiekowych, także wśród dzieci. Zwiększona zachorowalność na LV jest odnotowywana w miesiącach letnich oraz podczas ciąży.

Rozpoznanie i leczenie waskulopatii siniczej

Rozpoznanie choroby następuje w wyniku badania histopatologicznego, które wykazuje proliferację śródbłonka, odcinkowe zeszkliwienie ścian naczyń oraz zablokowanie naczyń przez złogi włóknika. W diagnostyce waskulopatii siniczej wykorzystuje się również metodę bezpośredniej fluorescencji.

Nie istnieje obecnie powszechnie zatwierdzona metoda leczenia waskulopatii siniczej. W literaturze naukowej znajdują się wzmianki o stosowaniu ze zróżnicowanym powodzeniem m.in. leków przeciwzapalnych, przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych oraz terapii tlenem hiperbarycznym.

W leczeniu zmian skórnych w przebiegu LV stosuje się standardowe procedury postępowania z ranami trudno gojącymi się. Specjaliści zalecają postępowanie zgodne ze strategią TIME.

Źródło: Isoherranen K, Jordan O’Brien J, Barker J et al. EWMA document; Atypical wounds. Best clinical practice and challenges

Przeczytaj także: Co to jest rana i jak powinien przebiegać proces gojenia?