Zespół DRESS – groźna reakcja polekowa z objawami skórnymi

Zespół DRESS (ang. drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) to rzadka reakcja polekowa spowodowana ostrą nadwrażliwością. Poza objawami skórnymi w jej przebiegu może także dojść do zajęcia narządów wewnętrznych, co sprawia, że śmiertelność w tym schorzeniu jest wysoka. Jakie są objawy zespołu DRESS i które leki mogą go wywołać?

Zespół DRESS, czyli eozynofilia polekowa z objawami ogólnymi, może przyjmować zróżnicowany obraz kliniczny. Wyróżnia się trzy podstawowe grupy objawów tego schorzenia: zmiany skórne, nieprawidłowości w obrazie krwi oraz zmiany w obrębie narządów wewnętrznych.

Pierwsze objawy występują w przeciągu 1-8 tygodni po rozpoczęciu terapii. Wśród leków, które mogą wywołać reakcję nadwrażliwości prowadzącą do rozwinięcia się zespołu DRESS, wymienia się m.in. leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina, lamotrygina, fenobarbital), leki przeciwprątkowe i przeciwdepresyjne, leki antyretrowirusowe, niektóre antybiotyki, a także allopurinol, sulfonamidy oraz dapson.

Zmiany skórne w przebiegu zespołu DRESS

Występujące w przebiegu tej choroby zmiany skórne nie mają jednolitego obrazu klinicznego. Najczęściej występującym objawem skórnym jest ostra wysypka o charakterze rumieniowym lub krwotocznym, która ma tendencję do zlewania. Zajmuje ona najczęściej twarz, górną część tułowia i kończyny. Mogą jej towarzyszyć obrzęk twarzy i zmiany w obrębie błony śluzowej jamy ustnej.

W przebiegu zespołu DRESS mogą również występować zmiany skórne charakterystyczne dla innych schorzeń dermatologicznych, np. pęcherze pokrzywkowe, grudki, krostki, a nawet liszajowacenie.

Zmiany w obrazie krwi

Najbardziej charakterystycznymi objawami hematologicznymi zespołu DRESS są eozynofilia i obecność atypowych limfocytów w rozmazie. Poza tym mogą także wystąpić leukocytoza, monocytoza oraz neutrofilia.

Zmiany w narządach wewnętrznych

W przebiegu zespołu DRESS może dojść do zajęcia wątroby, nerek, płuc i mięśni. Istnieją także przypadki, w których zmiany chorobowe rozwinęły się w obrębie trzustki, przewodu pokarmowego i śledziony.

Rozpoznanie i leczenie

Ze względu na różnorodność objawów oraz brak ustandaryzowanego schematu diagnostycznego stwierdzenie zespołu nadwrażliwości na leki może stanowić wyzwanie w praktyce klinicznej.

W diagnostyce różnicowej tego schorzenia należy uwzględnić infekcje bakteryjne i wirusowe, zespół Stevensa-Johnsona, nowotwory krwi, choroby autoimmunologiczne, chorobę posurowiczą, chorobę Stilla.

Klinicyści zwracają także uwagę na przydatność stosowania w diagnostyce zespołu DRESS kryteriów Bocqueta. Kryteria te obejmują: gorączkę, wysypkę o charakterze osutki polekowej, zmiany w obrazie krwi (eozynofilia, obecność atypowych limfocytów w morfologii krwi obwodowej). Dodatkowo wyróżnia się kryteria kliniczne: dysfunkcję nerek ze wzrostem stężenia kreatyniny, powiększenie węzłów chłonnych, śródmiąższowe zapalenie płuc i mięśnia sercowego, wzrost aktywności transaminaz. Aby stwierdzić występowanie zespołu DRESS, spełnione muszą zostać przynajmniej trzy z podanych kryteriów.

W zakresie leczenia najistotniejsze jest natychmiastowe odstawienie leków, które spowodowały wystąpienie objawów. Stosuje się także systemowe glikokortykosteroidy. W przypadku braku pozytywnych efektów tej metody leczenia wdraża się plazmaferezę lub immunoglobuliny IgG. W przypadku pacjentów, u których do reakcji nadwrażliwości doszło w wyniku przyjmowania leków przeciwdrgawkowych, wykorzystuje się także N-acetylocysteinę, która może przyspieszyć wydalanie leków z organizmu.

Źródła:

D. Mehrholz, A.E. Urban i in., “Analiza retrospektywna DRESS – reakcji polekowej z eozynofilią i powikłaniami narządowymi”, Psychiatria Polska 2017, 51(6): 1079-1093.

K. Gomułka, D. Kuliczkowska i in., „Zespół nadwrażliwości indukowanej lekami – przegląd piśmiennictwa i opis przypadku”, Pneumonologia i Alergologia Polska 2011, 79, 1: 52-56.

K. Ociepa, A. Woźniacka, A. Żebrowska, „Reakcja polekowa z eozynofilią i objawami ogólnymi po karbamazepinie (DRESS) – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa”, Przegląd Dermatologiczny 2016, 103, 376-382.

Przeczytaj także: Zmiany skórne w przebiegu choroby Bowena

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Forum Zakażeń”: