Dermatologia EB Newsy Pod sliderem Rodzaje ran

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka – groźna genodermatoza

Ten tekst przeczytasz w 2 min.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. epidermolysis bullosa, EB) to grupa dermatoz o podłożu genetycznym. W przebiegu choroby zwiększa się podatność na uszkodzenia w obrębie skóry i błon śluzowych, w wyniku czego nawet niewielkie urazy prowadzą do powstawania pęcherzy i innych zmian skórnych.

Kategoryzacja EB

Wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka obejmuje cztery główne odmiany, które wyróżnia się na podstawie umiejscowienia zmian chorobowych w obrębie tkanki skórnej (naskórek, błona podstawna, skóra właściwa). Poszczególne odmiany pęcherzowego oddzielania się naskórka różnią się przebiegiem klinicznym.

  1. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) – najczęstsza, prosta postać choroby. Zmiany skórne są zlokalizowane w obrębie naskórka.
  2. Dystrophic epidermolysis bullosa – postać dystroficzna, w której zmiany umiejscowione są w skórze właściwej.
  3. Epidermolysis bullosa junctionalis – postać łącząca; pęcherze i inne zmiany skórne rozwijają się w błonie podstawnej, która znajduje się pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą.
  4. Zespół Kindlera – zmiany skórne mogą się rozwijać w różnych częściach granicy skórno-naskórkowej.

W obrębie każdego typu stosuje się dalszą, uszczegółowioną klasyfikację na podtypy. Ponadto wyróżnia się także podział na postać wrodzoną i nabytą (o podłożu autoimmunologicznym).

Objawy EB

Objawy EB w większości podtypów rozwijają się już od momentu urodzenia, w niemowlęctwie lub w dzieciństwie.

W przebiegu EB skóra staje się na tyle delikatna, że nawet drobne urazy prowadzą do powstawania niegojących się, surowiczych i krwotocznych pęcherzy. W trakcie rozwoju choroby zmiany pęcherzowe się powiększają i zwiększa się ich liczba, co prowadzi co powstawania rozległych, trudnych w gojeniu ran, nadżerek i blizn. Tworzą się także prosaki. Zmiany mogą obejmować również narządy wewnętrzne, w tym przewody pokarmowy i wydalniczy oraz płuca.

Chorzy na EB mogą także doświadczać dystrofii w obrębie paznokci. W przypadku wystąpienia pęcherzy pod płytkami paznokciowymi może dojść do całkowitej ich utraty. Mogą także występować objawy takie jak zaburzenia pigmentacji (hipo- i hiperpigmentacja), hiperkeratoza, łysienie. Zmiany mogą również dotyczyć uzębienia (np. hipoplazja szkliwa, próchnica) oraz oczu (rogowacenie i bliznowacenie rogówki i spojówki).

W niektórych podtypach obserwuje się występowanie syndaktylii i pseudosyndaktylii oraz przykurczów palców.

Leczenie EB

Ze względu na genetyczne podłoże choroby terapia przyczynowa w przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka nie jest możliwa. Chorzy na EB wymagają wielospecjalistycznej opieki, która obejmuje m.in. leczenie powstałych w przebiegu choroby ran, leczenie chirurgiczne, laryngologiczne, stomatologiczne oraz wsparcie dietetyka.

Źródła: https://www.mp.pl/, http://www.czytelniamedyczna.pl/

Przeczytaj także: Martwica skóry wywołana warfaryną – groźne powikłanie terapii przeciwzakrzepowej

Przeczytaj bezpłatnie pokrewny artykuł w czasopiśmie „Forum Zakażeń”:

210 thoughts on “Pęcherzowe oddzielanie się naskórka – groźna genodermatoza

  1. As summarized in this issue of The ASCO Post, the highly anticipated results of the GOG 281 LOGS study, which randomly assigned patients with recurrent low grade serous ovarian cancer to the MEK inhibitor trametinib vs standard of care chemotherapy or endocrine therapy, have now been reported by Gershenson et al in The Lancet clomid for women Only approximately 21 million bitcoins will ever be created

  2. Whats Going down i’m new to this, I stumbled upon this I’ve discovered It positively useful and it has helped me out loads. I hope to contribute & aid different customers like its helped me. Good job.

  3. Wonderful goods from you, man. I’ve remember your stuff previous to and you are just too excellent. I actually like what you have got here, certainly like what you’re saying and the way during which you say it. You make it enjoyable and you still take care of to keep it wise. I can not wait to read much more from you. That is really a terrific website.

  4. Wow, this blog is like a rocket launching into the universe of endless possibilities! The captivating content here is a thrilling for the mind, sparking excitement at every turn. Whether it’s technology, this blog is a treasure trove of exciting insights! #AdventureAwaits Embark into this thrilling experience of imagination and let your mind roam! Don’t just read, immerse yourself in the excitement! #BeyondTheOrdinary Your mind will thank you for this thrilling joyride through the dimensions of awe!

  5. Wow, this article is an absolute gem! I’m genuinely impressed by the richness of understanding and the distinctive perspective presented here. It’s not always you come across content that’s both educational and enthralling like this. Congratulations to the writer for creating such a fascinating piece! Your passion for the topic is evident in every word, making it a delightful read. Can’t wait to see what you come up with next. Keep up the fantastic work! #Inspired #Enlightened

  6. Amazing, this is positively remarkable! I’m grateful for the effort you put into sharing this valuable information. I always awesome to find well-written and informative content like this. Continue the good work!

  7. Wow, this is positively remarkable! Big thanks for the effort you put into sharing this priceless information. I always great to stumble upon well-written and informative articles like this. Keep up the fantastic job!

  8. Incredible, this article definitely gave me new insights to different viewpoints! Your analyses are not only mind-blowing but also incredibly pertinent in today’s world. I’m absolutely amazed with the depth of your examination and the way you’ve conveyed your points. Continue with the excellent work! Looking forward to read more of your posts. This has certainly lifted my spirits and ignited some engaging thoughts. #Inspired #ThoughtLeader

  9. Incredible, this article truly gave me new insights to new perspectives! Your insights are not only intriguing but also remarkably applicable in the modern era. I’m truly amazed with the intensity of your examination and the way you’ve conveyed your points. Continue with the fantastic work! Looking forward to explore more of your writings. This has certainly brightened my day and sparked some interesting thoughts. #Enlightened #IdeaGenerator

  10. So excited to share my thoughts here! This content is refreshingly unique, combining creativity with insight in a way that’s both engaging and enlightening. Every detail seems thoughtfully designed, showcasing a deep appreciation and passion for the subject. It’s rare to find such a perfect blend of information and entertainment! Big props to everyone involved in creating this masterpiece. Your hard work and dedication are truly remarkable, and it’s an absolute joy to witness. Looking forward to seeing more of this incredible work in the future! Keep inspiring us all! #Inspired #CreativityAtItsBest

  11. So excited to share my thoughts here! This content is refreshingly unique, combining creativity with insight in a way that’s captivating and educational. Every detail seems meticulously crafted, showcasing a deep understanding and passion for the subject. It’s extraordinary to find such a perfect blend of information and entertainment! Big props to everyone involved in creating this masterpiece. Your hard work and dedication shine brightly, and it’s an absolute joy to witness. Looking forward to seeing more of this fantastic work in the future! Keep amazing us all! #Inspired #CreativityAtItsBest

  12. So excited to share my thoughts here! This content is a breath of fresh air, combining creativity with insight in a way that’s both engaging and enlightening. Every detail seems meticulously crafted, demonstrating a deep grasp and passion for the subject. It’s uncommon to find such a perfect blend of information and entertainment! Kudos to everyone involved in creating this masterpiece. Your hard work and dedication are truly remarkable, and it’s an absolute joy to witness. Looking forward to seeing more of this fantastic work in the future! Keep amazing us all! #Inspired #CreativityAtItsBest

  13. So excited to share my thoughts here! This content is astonishingly innovative, blending creativity with insight in a way that’s both engaging and enlightening. Every detail seems carefully put together, exhibiting a deep appreciation and passion for the subject. It’s rare to find such a perfect blend of information and entertainment! Kudos to everyone involved in creating this masterpiece. Your hard work and dedication are clearly evident, and it’s an absolute joy to witness. Looking forward to seeing more of this fantastic work in the future! Keep inspiring us all! #Inspired #CreativityAtItsBest

  14. Absolutely thrilled to share my thoughts here! This content is refreshingly unique, merging creativity with insight in a way that’s engrossing and informative. Every detail seems carefully put together, showcasing a deep understanding and passion for the subject. It’s uncommon to find such a perfect blend of information and entertainment! Kudos to everyone involved in creating this masterpiece. Your hard work and dedication are truly remarkable, and it’s an absolute joy to witness. Looking forward to seeing more of this fantastic work in the future! Keep rocking us all! #Inspired #CreativityAtItsBest

  15. Oh my goodness, this website is an unbelievable goldmine of knowledge! I could not stop perusing from beginning to finish. Each word is like a magic charm that keeps me spellbound. Can’t wait for more mind-blowing posts! #ImpressiveWebsite #IncredibleContent

  16. Oh my goodness, this website is an absolute goldmine of information! I could not stop perusing from start to end. Every word is like a captivating charm that keeps me enchanted. Can’t eagerly anticipate for more mind-boggling posts! #AmazingBlog #OutstandingInformation

  17. Wow, blog ini seperti petualangan fantastis meluncur ke alam semesta dari kegembiraan! Konten yang mengagumkan di sini adalah perjalanan rollercoaster yang mendebarkan bagi pikiran, memicu ketertarikan setiap saat. Baik itu gayahidup, blog ini adalah harta karun wawasan yang inspiratif! #PetualanganMenanti ke dalam pengalaman menegangkan ini dari pengetahuan dan biarkan pemikiran Anda terbang! ✨ Jangan hanya membaca, rasakan sensasi ini! akan berterima kasih untuk perjalanan mendebarkan ini melalui alam keajaiban yang penuh penemuan! ✨

  18. Excellent post. I was checking continuously this blog and I am impressed! Very helpful information particularly the last part 🙂 I care for such information much. I was looking for this certain information for a very long time. Thank you and good luck.

  19. Today, while I was at work, my cousin stole my iphone and tested to see if it can survive a thirty foot drop, just so she can be a youtube sensation. My iPad is now destroyed and she has 83 views. I know this is totally off topic but I had to share it with someone!

  20. The next time I read a blog, I hope that it doesnt disappoint me as much as this one. I mean, I know it was my choice to read, but I actually thought youd have something interesting to say. All I hear is a bunch of whining about something that you could fix if you werent too busy looking for attention.

  21. Terrific work! This is the type of info that should be shared around the net. Shame on the search engines for not positioning this post higher! Come on over and visit my website . Thanks =)

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.